北京房山助聽器良鄉(xiāng)驗配中心國家級驗配師今天與您分享什么叫先天性內(nèi)耳畸形。
依據(jù)胚胎的發(fā)生學將內(nèi)耳畸形分類：
一、耳蝸缺失或者畸形：
1、迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭，非常罕見；
2、耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭畸形，文獻報道占百分之3，較罕見；
3、耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短小，文獻報道占百分之十五；
4、鼓階間隔發(fā)育不全：最接近典型Mondini畸形，最常見，文獻報道占百分之五十五；
5、共同腔：耳蝸與前庭融合一腔，缺乏內(nèi)部結(jié)構(gòu)，文獻報道占百分之二十六。
二、耳蝸正常，但前庭或前庭水管畸形
1、前庭畸形：包括外半規(guī)管畸形；
2、前庭水管擴大。
迷路缺失和耳蝸未發(fā)育則不適合人工耳蝸植入，而耳蝸發(fā)育不全，鼓階間隔發(fā)育不全（Mondini畸形）、共同腔、前庭畸形、前庭導水管擴大則可以行人工耳蝸植入。
三、耳蝸畸形術前注意事項：
單純前庭水管擴大病人電極插入時比耳蝸畸形病人相對容易，耳蝸畸形病人術中容易出現(xiàn)“井噴”。
1、除了常見評估外，還一定要做高分辨率顳骨CT及MRI檢查，對內(nèi)耳畸形按Jackler法進行分類；
2、了解面神經(jīng)位置及走行特點，并做好應對準備。常規(guī)面隱窩進路受阻時，應考慮前后鼓室聯(lián)合進路或經(jīng)半規(guī)管入路；
3、做鼓岬電刺激實驗，了解聽神經(jīng)反應；
4、準備生物蛋白膠應對外淋巴漏或腦脊液漏；
5、針對共同腔畸形，最好使用直電極的人工耳蝸裝置。
四、術中注意事項：
1、配備面神經(jīng)檢測儀、神經(jīng)反應遙測（NRT)和電刺激聽誘發(fā)電位（EABR）等電生理監(jiān)測手段進行術中監(jiān)測；
2、懷疑畸形耳蝸與內(nèi)聽道或蛛網(wǎng)膜下腔相同時，在鼓岬鉆孔前最好使用甘露醇降顱壓，以減弱“井噴”壓力；
3、植入電極時，操作要輕柔小心，以免將電極插入內(nèi)聽道內(nèi)。如耳蝸共同腔病人，耳蝸與內(nèi)聽道相通時；
4、鼓岬鉆孔一定要封閉嚴密。可使用顳肌筋膜、結(jié)締組織、生物蛋白膠等，防止術后出現(xiàn)腦脊液漏。
五、術后注意事項：
1、如果術中“井噴”嚴重，術后可考慮繼續(xù)應用甘露醇降低顱壓，用量要酌情而定。
2、常規(guī)X線平片檢查電極位置；
3、對于耳蝸共同腔的病人，術后應長期隨訪，這類病人易出現(xiàn)電極移位、電極故障情況。對300例術后病人統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)2例共同腔病人，術后出現(xiàn)電極故障。
內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入后聽力與耳蝸結(jié)構(gòu)正常植入者無明顯區(qū)別，言語辨別率也無明顯區(qū)別。可見人工耳蝸植入不是內(nèi)耳畸形的禁忌癥，但術前一定要按前面介紹的方法篩選適應癥。
全國連鎖：北京神州鴻聲良鄉(xiāng)助聽器驗配店，房山助聽器中心店
聯(lián)系方式：
地址：北京房山區(qū)良鄉(xiāng)政通路二號院1-4-102 行宮小區(qū)南門對面
電話:010-89367814 13911147651 聯(lián)系人：馬主任
在線QQ:1041718895
網(wǎng)址：http://www.bjlxztq.com http://m.j2megames.cn
乘車路線：
北京站：
地鐵：北京站地鐵二號線（朝陽門站換乘）——地鐵六號線（白石橋站換乘）——地鐵9號線（郭公莊站換乘）——地鐵房山線（廣陽城站下車）——公交（房33路）至區(qū)政府站下車即是
公交車：
方案1、出站后步行至北京站西站乘坐673路至北京西站，換乘616路良鄉(xiāng)北關北里下車即是
方案2、出站后步行至北京站口東站乘坐1路，特2路至六里橋北里，換乘616路或901區(qū)間，良鄉(xiāng)北關北里下車即是
方案3、出站后乘坐20路，到天橋下車，步行8分鐘到917總站，乘坐917專線（天橋-良鄉(xiāng)）到良鄉(xiāng)行宮（區(qū)政府）下車即是
房山區(qū)內(nèi)：環(huán)1、環(huán)2、37、38、952行宮南門下車既是；830、836、616、901房13、15、18、27、31、32、34、35、37良鄉(xiāng)北關、北關北站、行宮小區(qū)南門路口下均可；834、835、993、保定大客送變電站下車。
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