先天性耳聾是指因母親妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。多為感音神經性耳聾。
母親妊娠的前3個月是胎兒內耳發育的關鍵時期，如果此期間母親被感冒、風疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨礙胎兒內耳的正常發育，造成先天性聽力損失。此外，母親妊娠期間患各種中毒性疾病，如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能異常、腹部X線照射、長時間深度麻醉、各種中毒性藥物使用、先兆流產等，也都可能影響胎兒內耳發育。
母親分娩過程中，包括產期及產后幾天的病變，如妊娠毒血癥、早產、難產、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息，均可引起新生兒的聽力損失。此外，新生兒嚴重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會引起新生兒聽力損失。近親結婚時，由于夫妻倆人具有相同致聾基因的機會增加，遺傳性聽力損失的發病率也相對增加。遺傳性聽力損失可以在出生時就出現，也可能以后逐漸明顯。
1、遺傳性因素:是父母有先天性耳聾，孩子較易患先天性耳聾，但非所有子女都是耳聾;2、疾病損害:胎兒耳組織發育畸形，也可造成先天性耳聾，但這可通過手術矯正恢復聽力;3、藥物中毒:孕期母親使用慶大霉素等具有耳毒性藥物，藥物可通過胎盤進入胎兒體內，導致胎兒神經中毒引起耳聾;5、分娩過程:母親在分娩的時候，產鉗使用不當、早產、難產、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息，均可引起新生兒的聽力損失。此外，新生兒嚴重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會引起新生兒聽力損失。按照病因來分，可以分為感染性聾、遺傳性聾、耳毒性聾、創傷性聾、噪聲性聾、代謝性聾、自身免疫性聾、突發性聾、中樞性聾、傳染性聾等。按病變性質來分，可以分為器質性聾和功能性聾，其中器質性聾又可依照病變的位置劃分為傳導性聾、感音神經性聾和混合性聾。而感音神經性聾，又可以細分為耳蝸性聾和神經性聾(蝸后性聾)。近年來，有人主張根據聽覺器官的損傷時間，將小兒耳聾分為產前原因、產期原因和產后原因3種。
一般來說，我們孕期、分娩期及產后最初數日內發生耳聾的，均稱為先天性聾。有接近一半的先天性聾是遺傳因素引起的，另外還包括孕期、臨產期和產后幾天非遺傳因素導致的損害。遺傳性聾分類方法有多種。迄今尚未統一，有學者提出遺傳性聾診斷分類的5個標準，即遺傳類型、解剖學特點、發病年齡、聽力學特點及染色體相關畸形。遺傳方式可以是常染色體顯性、常染色體隱性或伴性遺傳性聾。絕大多數為隱性遺傳，特點是父母雙方不聾，但均為攜帶者。其后代每一個子女出現耳聾的可能性為50%，完全正常人的可能性為25%。耳聾子女的下一代可以不出現聾人，但均是攜帶者;不聾子女的下一代也可能出現聾人，如果雙親中一方的耳聾是以顯性雜合子形式表現，那么后代耳聾的概率為50%;如果雙親的耳聾均以顯性雜合形式表現，那么后代出現耳聾的概率為75%。以上耳聾遺傳無性別差異，而伴性遺傳性聾特點是在一個家庭中，耳聾患者會有明顯的性別差異。因此建議孩子在后期婚配生子前做耳聾基因篩查。
