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先天性耳聾系胎兒期受各種因素影響，使聽覺器官發(fā)育障礙或受損，于出生時即已存在聽力障礙者。
病因
先天性聾的原因可分為遺傳因素、孕期因素和產(chǎn)期因素三類。
㈠ 遺傳因素
遺傳性聾系遺傳物質(zhì)即基因和染色體異常所致的耳聾。約占所有兒童聾的35%。
㈡ 孕期因素
孕期導(dǎo)致胎兒先天性聾的主要原因是中毒和感染。
⑴ 中毒
孕婦在任何時期，特別是在受孕早期及中期，凡應(yīng)用耳毒性藥物，如氨基糖甙類抗生素(鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素)、奎寧類及阿斯匹林類藥物，都可引起內(nèi)耳申毒，致螺旋器變性壞死，造成先天性聾。
⑵ 母體孕期感染
為胎兒致聾常見因素。多發(fā)生在懷孕初期3個月內(nèi)，常常是不可逆的感音神經(jīng)性聾。懷孕3個月后，因螺旋器發(fā)育完全，發(fā)生耳聾者較少。胎兒感染途徑主要為陰道上行和胎盤血行感染，由于病毒血癥及其他物質(zhì)的毒性作用，妨礙了內(nèi)耳的正常發(fā)育。常見的孕期感染原因有風(fēng)疹、單純皰疹、細(xì)胞肥大病毒感染、弓形體病、先天性梅毒等。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線照射、先兆流產(chǎn)，均可影響胎兒內(nèi)耳的發(fā)育，而導(dǎo)致耳聾。
㈢ 產(chǎn)期因素
包括圍產(chǎn)期及產(chǎn)后期發(fā)生的病變。圍產(chǎn)期一般指妊娠第28周至出生后7天。此期常見耳聾原因有妊娠晚期毒血癥、分娩時產(chǎn)傷、早產(chǎn)或難產(chǎn)所引起的缺 氧癥，Rh因子不合導(dǎo)致的新生兒溶血性黃疸等。產(chǎn)后期引起耳聾的原因較多，如中耳、內(nèi)耳的各種感染，以及各種耳毒性藥物及耳外傷等所致的各種耳聾.
治療
先天性聾患兒多為感音神經(jīng)性聾，治療十分困難，因此應(yīng)以預(yù)防為主。大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，禁止近親結(jié)婚;加強(qiáng)遺傳咨詢，普及耳毒性藥物知識。早期對嬰幼兒 進(jìn)行聽力篩選，如有殘余聽力，可試配助聽器進(jìn)行矯正，同時對患兒進(jìn)行早期言語培訓(xùn)。對某些遺傳性聾的患兒，可根據(jù)情況進(jìn)行對癥治療。如Crouzen綜合征，可早期手術(shù)，應(yīng)用聚乙烯和硅膠片將愈合的顱骨骨縫分開。突眼嚴(yán)重者可行減壓手術(shù)。Pendrea綜合征，可服用甲狀腺素或多食含碘食物，有助于防止甲狀腺增大和聽力惡化。Alport綜合征，可行腎移植。Treacher一Collins綜合征、Apert綜合征等某些先天性傳導(dǎo)性聾患者，可考慮行鼓室成形術(shù)。
