3月3日的愛耳日就要來啦，南京萬聆助聽器您科普重塑聽覺的那些事兒。
       

        很少有人去爭論“是否應該修復視覺”，而對于聽覺修復的態度則充滿著“曖昧”。“耳聾”文化支持者們的態度其實很積極，面對人生很積極。他們認為“聽不到東西”不是問題。但這也是一個很有趣的問題：“用積極來面對無奈……”的同時，告訴我們“修復聽覺的科學道路充滿著荊棘”。
        聽力喪失的最大原因是毛細胞的損傷或缺失。這個毛細胞是一個生物力學中介，負責將聲音轉換成電信號。和魚鳥不同，哺乳動物的毛細胞死亡后無法再生。這就給科學家們提出了個任務——如何開發一種精妙的新方法來替代或是創造出一個完整的、嶄新的毛細胞？如果想利用生物學渠道來生成新的毛細胞，那么可能有兩種修復方法：一為干細胞，另一為基因治療。這兩種方法都是最前沿的研究領域。但是，“前沿”也意味著“不確定的艱難”。隨著工程學方法的蓬勃發展和不斷更新，工程學家發現耳蝸植入體可繞過毛細胞再生的障礙。

 

首先，讓我們來粗略看看生物學方法。干細胞具有可塑性和可控性。也就是說，只要能找到正確的“哄騙”方法，這些干細胞就可被勸服并變成科學家們所期望的各種細胞，包括聽覺毛細胞。斯坦福大學的一個團隊試圖在“盤子”里（培養皿）制造毛細胞樣細胞，他們所使用的干細胞來源于小鼠的胚胎。將干細胞放置在一個高度特異性的生物環境中，并最終制造出了不成熟毛細胞，一團擁有纖毛突起的細胞簇，當它們被觸摸時，可以產生電信號。雖然充滿了希望，但仍有一個鴻溝橫梗于科學家面前，“盤子”里的小鼠細胞和健康人耳的毛細胞之間的巨大差異。
        于是，科學家們想出了另一個辦法來試圖跨越這個鴻溝——使用來源于成人嗅細胞的干細胞。通俗的說，就是用鼻子細胞來修復耳朵細胞。鼻粘膜上皮細胞層是一個很神奇的組織，擁有令人驚訝的創造能力，因而這是天然的干細胞資源庫。先采集這些細胞，然后將它們移入喪失聽力的小鼠耳內。一個月后，科學家們發現了驚奇的效果，這些小鼠的聽力恢復程度要遠遠好于對照組（也就是未接受干細胞移植的小鼠）。雖然這些新的干細胞并沒有整合進入耳蝸組織內，但是它們為殘存的毛細胞提供了確確實實的、有益的生物信號。這為干細胞的研究帶來了一個新的價值觀——干細胞也可用于制造“支持”細胞，而不一定要死抱著“替代”不放。

 

  而基因治療使用的卻是另一種完全不同的方法——制造毛細胞。形如其名，這種治療方法的所有因素都和基因有關。如同所有的偉大構想，基因治療確確實實很簡單——找到目的基因，然后孤立、擴增，最后將它傳送到需要的地方。應用哺乳動物基因修復聽覺的基因治療，我們稱之為ATOH1（無調性同源物質1）。正常情況下，這個基因能產生一種蛋白，我們稱之為“轉錄因子”。這種蛋白能開啟或關閉其他基因。之所以能受到如此關注，是因為ATOH1在制造某一類型細胞中起到了至關重要的作用，包括毛細胞。科學家們相信，在內耳的人工修復中，ATOH1應當可以創造出一個合適的環境，刺激毛細胞發展的新浪潮。
        將準確數量的基因傳送到準確的位置，這本身就是一種藝術。這種科學藝術要想實現，在很大程度上需依賴于一種特殊的工程材料——減毒病毒。這似乎很讓人驚訝，可確實如此，病毒扮演著一個完美的“快遞小哥”的角色：與人類高適應度共存，可以自我復制，而且想要什么基因就能產生什么基因，并且是高濃縮的。如果這種生物渠道能實現并服務于人類，那么修復聽力最終將成為“例行公事”。
 最后，讓我們了解了解“人工耳蝸”。

 

  在聽覺修復的艱難旅程里，工程學的終極靶標就是人工耳蝸植入。這完全不同于助聽器，人工耳蝸植入可將聲音傳送給那些完全耳聾的人，不論是先天的還是繼發的。這個裝置的外部設備安放在耳后，由一個麥克風和語音處理器構成。人類語言所產生的聲音被賦予了優先處理權。在語音處理器的內部，先過濾掉一些無關緊要的頻率（比如風聲），然后導向歸航人聲中的絕大多數信息。一旦分析完畢，結果信息就會被傳遞至埋置于皮膚下的接收機，進一步將聲音信息轉化成電脈沖。如同視網膜植入體，周圍環境中某一個點的信息，不論是光還是聲音，都會被轉換成更多的腦電脈沖，以供大腦識別。
        這些電信息最終被分流至人工耳蝸的核心元件——一個埋置于耳蝸內的微小電極陣列。這個核心元件接收到所有的電脈沖后，直接刺激聽神經的不同部位，這樣就完全徹底繞開了毛細胞。盡管這個小裝置仍然不能享受完整的聲音、美妙的音樂，但是這項技術能讓失聰的人感知到更多的環境信息，尤其是重要的其他人的聲音。